氨基酸生物合成的临床应用

氨基酸作为药物用于治疗因蛋白质代谢紊乱和缺乏所引起的系列疾病，不仅是重要的营养补充剂，而且有些氨基酸具有特殊的生理作用和临床疗效，氨基酸缺乏可导致机体生长迟缓、自身蛋白质消耗、生理功能衰退、抵抗力降低等系列临床症状。直接输人制剂可改善患者营养状况，增加血浆蛋白和组织蛋白，纠正负氮平衡，促进酶、抗体和激素等活性蛋白的合成。氨基酸的作用及临床应用主要有以下几种。

1.作为营养补剂

由于重度营养不良是导致急慢性感染及消耗性疾病病情加重甚至死亡的直接原因，因此，补充氨基酸，特别是端氨酸、、异、苯、、、和赖氨酸等8种必需氨基酸可纠正负氮平衡，是实施支持疗法的基础，在制剂中常配以适量的糖类等，以减少氨基酸作为能源物质被氧化的概率，提高氨基酸的利用率。

2.降血氯

、、、天冬氨酸、和瓜氨酸等是体内以氨为原料合成尿素过程中的成员，补充这些氨基酸可加速循环，促进尿素合成，有利于降低血氨水平，减少其毒害作用。

3.保护作用

半及其参与组成的因含有游离的巯基而具有抗氧化性质，是体内氧化还原体系的重要组分，可防止电离辐射、自由基、氧化剂等对生物大分子的损伤，从而起到保护硫基醇类和统基蛋白质、延迟衰老等作用，在体内转变成S酰苷后，作为活性甲基供体参与许多重要物质的合成，如肉碱的生成有利于脂肪酸-氧化；肌酸的合成有利于ATP循环和能量代谢；乙醇胺甲基化生成的可促进肝中三酰甘油、和磷脂的代谢，对肝脏有保护作用。

4.作为离子戒体促进离子进入细胞

天冬氨酸是钾、镁离子载体，能够促进钾、镁离子进入心肌细胞，有助于改善心肌收缩功能，降低心肌耗氧量，是铁离子载休，以硫酸铁的形式发挥作用，使细胞膜有良好的通透性，并可防止铁在胃中的氧化，有利于铁的吸收，

5.转变成重要的生物活性物质起特殊作用

在体内经氧化脱羧可转变成r-氨基丁酸，-氨基丁酸是神制性神经递质，和。协同作用可用于妊娠呕吐的辅助治疗：可转变成多巴及儿茶酚胺，有利于改善震颤性麻痹的肌肉强直和共济失调等症状。可转变成5-羟色胺、松果体激素等，其中5羟色胺是神经递质，是强效血管收缩剂，松果体激素对改善睡眠有作用，可转变成组胺，是强力血管舒张剂。半的衍生物牛磺酸作为神经递质，参与学习和记忆过程，并有抗心肌缺血性损伤、抗癫瘤等作用：

6.象基酸的其他作用

和半有促进毛发生长、延缓皮肤衰老的作用，、和可用于消化道溃疡的辅助治疗。某些氨基酸的修饰产物，如甲基路氨酸、氯苯、氮杂等氨基酸类似物，可作为底物或竞争性抑制剂用于肿瘤的辅助治疗。